年近八十歲的陳老先生（化名），某天因胃不適而去做胃鏡檢查，意外發現罹患胃部邊緣區淋巴瘤，且蔓延到淋巴結、脾臟，全身都受到影響。高雄長庚血液腫瘤科副科主任王銘崇醫師指出，「由於患者的腎功能與心肺功能較差，所以治療藥物的選擇較有限，使用傳統治療成效也較不理想，遺憾不到一年的時間就離世了。」
邊緣區淋巴瘤（MZL，marginal zone lymphoma）是一種源自B細胞的非何杰金氏淋巴瘤，王銘崇醫師解釋，臨床上將B細胞淋巴瘤區分為低惡性度、中惡性度、高惡性度，而MZL是屬於低惡性度的B細胞淋巴瘤，腫瘤生長與分裂緩慢，部分患者不需立即接受治療，而是採「觀察及等待」。王銘崇醫師指出，MZL較常發生在中老年人，根據國際學術期刊全球患者發生部位可分為三種亞型，結外邊緣區粘膜相關淋巴組織淋巴瘤（MALT）佔超過60%、脾邊緣區淋巴瘤（SMZL）約佔20% 、結內邊緣區淋巴瘤（NMZL）約佔10%，而根據其發生的部位不同，會造成相異的症狀，不過多數「沒有症狀」，患者較多是在接受其他檢查時意外發現。
低惡性度淋巴瘤也不可輕忽！好發部位影響預後應積極治療
邊緣區淋巴瘤（MZL）患者的預後與腫瘤生長部位有關，王銘崇醫師說，若腫瘤長在胃部，積極配合治療，患者的生命期和一般人沒有太大的差別；但長在肺部可能影響呼吸，有胸痛、咳嗽，甚至咳血等症狀較危及性命；或為結內邊緣區淋巴瘤（NMZL）可能干擾造血功能，而影響存活。王銘崇醫師表示，臨床醫師與病理科醫師會根據臨床症狀、骨髓檢查、影像檢查等資訊，來決定邊緣區淋巴瘤的亞型，但也提醒腫瘤可能隨著時間轉移至其他部位，民眾不可輕忽，需持續追蹤觀察。
BTK抑制劑助力MZL 提供治療選擇
邊緣區淋巴瘤（MZL）的治療與腫瘤位置有關，根據臨床追蹤觀察，評估患者是否需要立即接受治療。王銘崇醫師指出，局限性的邊緣區淋巴瘤，可以考慮手術治療將腫瘤切除，然後再做放射治療；廣泛性的邊緣區淋巴瘤，可能需要全身性治療，包括單株抗體治療、化學治療、標靶治療、免疫調節劑等。
近年來，針對BTK靶點而發展出的BTK抑制劑標靶藥物，已被運用於治療相關癌症。BTK抑製劑為抑制BTK活性的藥物，由於邊緣區淋巴瘤（MZL）是源自B細胞的惡性腫瘤，而B細胞表面會有一個B細胞受體，該受體一旦被激發，細胞的激酶BTK就會被激活，促進癌細胞的生長發育與轉移，把BTK靶點的活性抑制住，就能控制癌細胞的生長。
跟上國際治療趨勢 新一代口服BTK抑制劑有望對心臟提供更好的保護
邊緣區淋巴瘤（MZL）目前無法痊癒，患者必須定期追蹤檢查。王銘崇醫師指出，如果一開始治療效果就不好，或是治療後在兩年內復發，將被歸類為復發且難治型R/R MZL病人，「這類型患者的比例大概在一成左右，不過也與第一線的治療藥物有關，根據臨床癌症研究期刊 (Clinical Cancer Research) 於2021年所發表的研究報告指出—若使用新一代口服BTK抑制劑的反應率將大幅提升，部分患者可以得到完全緩解。
而目前國際上對於邊緣區淋巴瘤（MZL）的治療共識肯定BTK抑制劑應用於B細胞惡性淋巴瘤的臨床優勢。為能對患者的心臟提供更好的保護與支持，目前美國國家癌症資訊網（NCCN）國際治療指引已將新一代BTK抑制列為用於治療R/R MZL優先選擇。王銘崇醫師感嘆，「如果案例陳大哥有機會接受新型治療，也許會有不同的命運。」，現已有新一代口服標靶BTK抑制劑問世，提供多一種治療方案，有望提高患者生活品質，為MZL患者一大福音。